解开认知障碍症的密码

(图片来源: Silvia Grav)Image copyright Silvia Grav

我的爸爸,皮耶特(Piet),患了阿尔兹海默症(Alzheimer’s disease,俗称老年痴呆症)。患这种疾病的人数量众多。

阿尔兹海默症是认知障碍症中最常见的一种形式。它意味着我父亲大脑里的细胞不再正常工作。他仍然记得一些很久之前的事情,但他的认知障碍症在许多回忆周围创造了黑暗的边界,使它们成为了无法到达、不连贯和混乱的碎片,让他不再能把这些记忆碎片完整的整合在一起。

我写这篇文章并不是想要为他或他的家庭博得同情。他绝对不会想要那样。但他会希望我们去更好地了解这种疾病,这种疾病正在杀死大量的重要神经元,并且不可逆转的地改变他的行为举止。

在他确诊后初期,我曾经问过他认知障碍症的感觉是怎样的。他告诉我好像是有一片阴影或者云雾一直跟随着他。他说他并不恐惧将要发生的事情,接受事实能够让人更加轻松地活下去。

但当疾病逐渐让他无法再独立生活时,他仍然继续着对音乐的热爱。过去是我爸爸向我介绍了70年代的摇滚乐,还曾经带(不大情愿的)十几岁的我去听歌剧,他过去也经常在屋里大声播放古典音乐。

现在,即使他用语言交流的能力已经衰退,音乐仍然与他有着切实的关系,尤其是歌剧音乐。

通过音乐疗法的帮助,在过去的两年里,他开始学习新的音乐技巧。他用两把竖琴弹奏简单的音符——一架竖琴比较小,一架比较大——每天歌唱几次。

他把他唱的歌称作”歌剧”。有时候,他会在超市、在散步或甚至在家庭聚会的中间突然开始唱歌。有时,他会尴尬地打断人们的交谈,会突然站起来说:”我现在想唱歌剧”,随后迸出一些没有歌词的旋律。 他的歌有时听起来很动听,其他时候就不怎么样。但是没关系。他继续唱,因为已经感受不到被众人关注的尴尬——尽管我爸爸从来不是一个主动寻求关注的人。

我之前就已经知道,音乐可以用于治疗像我父亲这样的阿尔兹海默症患者,但它其实还有很多其它令人惊讶的好处。音乐是科学家用来了解更多关于大脑的许多研究工具之一——包括大脑如何会逐渐停止运作,以及其原因。

“人们称音乐为’超级刺激物’。音乐能真正激活整个大脑,这也是为什么音乐的力量能够如此强大;为什么它能对人类有这样的效果。不仅对认知障碍症患者,对我们所有人也是如此,”悉尼麦格理大学(Macquarie University)临床神经心理学家阿米·贝尔德(Amee Baird)说:”这就像是在一个患有严重认知障碍的人的脑海中,有一座保存了心智的小岛。”

我爸爸很早就患上了认知障碍症。那时他只有50多岁,一开始时那只是在他的健康头脑里的一个小污点。最初没什么变化,但是在接下来的近10年间,疾病慢慢地让他不再能说英语,哪怕他在英国已经生活了20多年。他的母语荷兰语也所剩无几。

我爸爸并不属于任何一种认知障碍症高风险人群。他没有家族病史,他一直保持着正常体型、身体健康、情绪积极。这也是这种疾病如此让人绝望的部分原因——它可能会降临到任何人身上,而我们仍然不知道原因。据统计仅仅在英国就有85万人患有认知障碍症,而因为我们的预期寿命继续增长,这个数字还会不断扩大。这其中只有一小部分在我爸爸那么早的时候就会患病。

出于上述的原因,一个近期的病例研究令我非常兴奋:这个病例是关于一位名叫诺玛(Norma)的91岁女士,患有重度阿尔兹海默症。她已经不再能认出亲人,也基本上记不住新发生的事情。尽管如此,她能够学会一首以前从未听过的新歌。她并没有经过专业的音乐训练,但是据她女儿说,音乐总是能让她开心快乐。

贝尔德的研究方向是音乐和认知障碍症,诺玛的女儿联系了她,解释她的母亲曾在车上唱过新的流行歌曲。这位神经心理学家对此很感兴趣。她说:”你会听说认知障碍症患者跟着唱他们年轻时的老歌,这很常见,但不是新歌。”

诺玛的音乐记忆在几个方面被测试了一番。首先,测试者用熟悉的歌曲提示她,如”跳华尔兹的玛蒂尔达”(Waltzing Matilda),”你是我的阳光”(You are My Sunshine),看看她能否唱完整首歌。不出所料,她对此没有任何问题。

然后,她被教了一首陌生的挪威童谣的旋律。她能够在24小时后回忆起这首歌。两周后她再次接受测试,在一点点提示之后她再次回忆起那段旋律。

为了测试她在更为普通情况下的记忆,她被要求记住三个字,但即使在两分钟后加以提示时,她还是记不起来。与回忆熟知的谚语相比,回忆熟悉的音乐歌词对她也更为容易。音乐确实在她的记忆和大脑中有着特殊的地位。

根据贝尔德的说法,诺玛的这个不一般的行为可称是最详细的同类案例研究。 看起来是她的程序记忆系统在发挥作用——这是我们用来执行那些不需下意识思索的动作如步行时使用的系统。基于同样的系统,患上认知障碍症的音乐家也能够继续演奏他们的乐器。

诺玛学会了一首新歌的事实,也许使得她的病例不同寻常。而诺玛和我爸爸那样的人也许比其他人更对音乐敏感。

但这仍然是为一个严重受损的头脑带来希望的一次探索。这给了贝尔德用音乐来教导认知障碍患者更多的新技能的希望,以及减少他们的焦虑和抑郁。

但是除了记忆之外,音乐也许还能起到别的帮助。

正如我一直在我父亲身上看到的那样,音乐有助于保持个人的”自我意识”。正如奥利弗·萨克斯(Oliver Sacks)在他的著作《音乐之爱》(Musicophilia)中写道的那样:”熟悉的音乐就像一种普鲁斯特式(Proustian)的助记符,勾起人们早已忘记的情感和联想,让病人再次进入那已经完全丢失的心情和记忆、思想和世界。”

这样的观点对于家人来说值得欣慰,这也是我在爸爸那里看到的。 问他是什么年龄或者他曾经做过什么工作,他无法回答而且他会因此感到沮丧。但是跟他唱一首歌,他的神情就鲜活起来了。那时很明显,他仍然是我的幽默的,不是很把自己当回事的父亲。

当我进一步了解音乐在认知障碍症研究中的角色时,我发现已经有一些研究者在音乐的协助下让患者大脑重新恢复活动。例如,2015年的一项研究确定了(健康人的)大脑内侧前额叶皮质区域被用来区分熟悉的音乐和新的曲调。大脑扫描显示,晚期阿尔兹海默症患者大脑中的相同区域也被保留着。

这就可以解释,为什么一些与音乐相关的记忆被保留下来,而其他许多事情都被遗忘了。该研究的作者之一,德国马克斯·普朗克人类认知与脑科学研究所(Max Planck Institute for Human Cognitive and Brain Science)的罗伯特·特纳(Robert Turner)说:”我们发现在年轻的志愿者大脑中定位的中部与音乐相关的大脑分区受阿尔兹海默症的渐进损伤较少,这令人惊讶。”

大脑的这一部分也被看作是”自我意识”的重要位置。特纳的工作证实了萨克斯提出的观点:认知障碍症患者仍然可以存在”自我”。

特纳说:”在神经影像学研究中,当人们被要求回忆自己曾经的经历时,大脑的这个部分也很活跃。”这是”默认模式网络”的一个重要组成部分,是因为大脑在此时处于”默认”模式,比如当我们在做白日梦的时候。 特纳说:”认知障碍病人听到他们所知道和喜爱的音乐时作出的这种非常积极的反应,可能是这种少有的自我确认的机会的折射”。

音乐似乎也牵涉到我们的记忆并不是存储在大脑的特定部分的事实。我们的记忆并不像独立的文件存放在架子上,让我们可以在需要的时候取回。它们彼此之间存在着错综复杂的关系。因此,歌曲的记忆可以唤起对特定的时间、地点或气味的回忆,并激活与声音、词汇、节奏和情绪相关的大脑区域。所以一些音乐技能被认为能够不受认知障碍症影响:如果一个系统发生故障,其它部分可以接管。

在伦敦大学学院,神经科学家们正在这一领域开创先河。领导这个团队的杰森·沃伦(Jason Warren)告诉我,音乐使他能够看到大脑的网络如何相互作用,而不需要病人进行口头交流。这意味着音乐可以显示不能正常工作的大脑区域。 例如,大脑对音乐的反应与对其他复杂声音的反应完全不同。在一项研究中,沃伦和他的同事们将患有阿尔茨海默症的人暴露在一系列的噪音,例如蜂鸣声中,以观察他们的大脑哪部分有反应。结果是处理复杂声音(如语言)的重要区域显示出受损。这就解释了为什么那些患有阿尔茨海默症的人往往会发现,在喧闹的背景下跟随一个人的声音或者在嘈杂的房间里听到他们的名字是非常困难的,即所谓的”鸡尾酒会效应”。

音乐也使沃伦的团队了解为什么额颞叶认知障碍患者难以解读情绪。比方说当他们看到有人在哭,他们不再同情或回应,即使哭泣者是他们重要的人。这些人通常善于识别一首歌曲的基本特征。但是当被问及一首歌是快乐还是悲伤时,他们不能分类其情感特性。大脑扫描表明,他们的疾病影响的领域是那些对于推断他人的精神状态十分重要的部分,这被称为心智理论。

在另一项研究中,他的研究小组发现,尽管失去了他们的情感世界,但其中一些患者开始渴望音乐,甚至有如上瘾。他们的回报系统在某种程度上随着对音乐的响应而被激活,即使他们与那种回报已经没有情感上的联系。沃伦的博士生埃利亚·本哈穆(Elia Benhamou)说:”音乐疗法可能有助于将这些[失去的]网络之间恢复联通。”这表明,即使在表面上这些患者似乎没有情绪反应,他们的情绪系统仍然对他们的世界十分重要——音乐能够以某种方式帮助激活它。

阿尔兹海默症患者表现出相反的模式。他们通常可以理解歌曲背后的情绪,但是他们通常不会记得这首歌的名字或者他们第一次在哪里听到这首歌。事实上,他们似乎觉得音乐对他们而言与对健康人一样富有价值。”音乐可以表示出这些[认知障碍]疾病的某些非常基本的差异,”沃伦说: “音乐可以削去复杂表象。”

像这样的研究不仅加深了我们对脑损伤的认识,而且也加深了我们对健康大脑的理解——以及我们整体的思想如何对音乐做出反应。 一旦我们对这些模式有了更清楚的了解,理论上就可以帮助科学家们在现有的基础上更快发现大脑崩溃的迹象。 沃伦和本哈穆说,从理论上讲,音乐可以在脑部扫描显示萎缩之前就帮助察觉行为的变化。这与发现幽默的解读能力在认知障碍症早期就受到损害相似。沃伦说:”有充分理由可以相信人们用音乐可以发现类似的情况。”

让我感到更深刻的是,对于把音乐作为研究工具能够提供如此丰富的成果,他的解释是,它激活了生存所必需的大脑网络:听我们的周围环境、处理不正常的情况、回报系统以及我们的心智理论。这暗示音乐有一个真正的”生物目的”,本哈穆说——也就是说,我们曾经需要它来生存。这是一个理论,但如果这是真的,这就解释了为什么音乐能够在那些大脑已经失去其运作需要的诸多联系的人身上引出许多有益的特性。

“每个独立的人类社会都有音乐,”沃伦说。 “为什么这件事情如此重要?答案可能是,在它成为一种艺术形式之前,音乐已经在通过一些基本的事情来教导我们如何回应他人。”

我并不知道爸爸在听音乐时他的脑子里在发生什么事情。但是从科学文献中可以清楚地看出,那些已经让他失去了自理能力的神经联系中的一部分与他演奏音乐或唱歌时所激活的联系是不一样的。

他自发的”歌剧”演唱在过去一年中逐渐减少,但他仍然每天都要自己唱几次歌,并且明显地从中得到很多乐趣。我妈妈上周告诉我:”我们就像往常一样,一边穿过城镇一边唱歌。”

音乐让我的父亲微笑。当失去了那么多后,音乐给予了他一些东西,让他仍然可以创造、互动和享受。最令人惊讶的发现是,音乐可以帮助他保留自我的一部分,即使对我们其他人来说,要发现那一部分是越来越困难。

凭着这些知识,就可以更容易地面对那通常令人难以启齿的事情:我的父亲患有认知障碍症,并且这会伴随他的余生。

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